Die „Degenerative Myelopathie“
Die canine degenerative Myelopathie ( Abkürzung - DM ) ist eine langsam fortschreitende, neurologische Erkrankung. Es kommt zu einer Zerstörung des Myelins (Nervenhülle) und der Axone im Rückenmark in der Höhe der Brust-und
Lendenwirbelsäule. Es handelt sich um eine Erbkrankheit und wird durch einen Gendefekt verursacht. Die Nerven im Rückenmark sterben langsam ab und verursachen zunehmende (progressive) Haltungs- und Bewegungsstörungen (Ataxie) der
Hinterhand mit Zehenschleifen bis hin zur kompletten Lähmung, d.h. anfangs sieht man abgeschliffene Krallen an den Hinterpfoten oder blutige Schürfwunden mit Felldefekten auf dem Pfotenrücken. Später kommt es zu Koordinationsstörungen beim
Laufen, der Hund wackelt und schwankt, knickt öfters ein und zeigt einen schlurfenden Gang. Diese Erscheinungen können sich zunächst an einem Hinterlauf zeigen und später beide Gliedmaßen betreffen. Da diese Erkrankung progressiv
verläuft,werden diese Probleme immer stärker, bis der Hund schließlich nicht mehr laufen kann, da auch die vorderen Läufe betroffen sein können.
Die Krankheit tritt meist ab dem 7.-8. Lebensjahr auf (kann aber auch schon früher auftreten), betrifft jede große Hunderasse (Sie wurde erstmalig beim Deutschen Schäferhund beschrieben) und wird oft mit anderen Erkrankungen verwechselt,
wie da wären: Cauda equina, Spondylose, Bandscheibenvorfälle, Rückenmarksinfarkt und Tumoren.
Meist wird die Diagnose durch das Ausschlussverfahren gestellt, d.h. die oben erwähnten Krankheiten müssen durch entsprechende Untersuchungen ausgeschlossen werden.
Als sicheres Diagnostikmittel ist die Magnetresonanztomografie (MRT)zu erwähnen, leider ist diese Untersuchung sehr teuer und nicht überall verfügbar, ausserdem nur bei einem narkotisierten Tier möglich.
Die 2. sichere Diagnostik (ich möchte sie fast nicht erwähnen) ist die Untersuchung des Rückenmarkes unter dem Mikroskop nach einer Autopsie, nur dann ist es für das Tier leider zu spät!
Wichtig ist vor Allem,dass im Vergleich zu den anderen Rückenmarkserkrankungen, die „Degenerative Myelopathie“ keine Schmerzen verursacht.
Eine Heilung für diese Krankheit gibt’s leider nicht und der Krankheitsverlauf ist oft erschreckend. Vom Ausbruch der Krankheit bis zum Stadium der Querschnittslähmung des Hundes vergehen etwa 3 Monate bis zu 2 Jahre.
Leider wird der Hund in dieser Zeit oft unsauber, da er die Kontrolle über die Blase und den Schließmuskel verliert. Es kommt auf den Besitzer ein erhöhter Pflegeaufwand, auch wird sich die Privatsphäre dramatisch ändern (Der Hund kann
nicht mehr überall mit hin, Besuche bleiben aus, usw)
Es gibt Therapien, die das Krankheitsbild hinauszögern bzw.verlangsamen, aber nicht heilen. Da wären vor allem die physiotherapeutischen Maßnahmen zu erwähnen.Sehr häufig werden werden auch Hunderollstühle benutzt.
Vor Jahren hat man in der Forschung festgestellt, dass eine Mutation des SOD1-Genes (Superoxiddismutase1-Gen) einen genetischen Risikofaktor darstellt, aber nicht allein für den Ausbruch dieser Erkrankung verantwortlich ist.
Diesen Gentest kann man bei der Firma Laboklin anfordern und als Speichelprobe (Wattestäbchen an der Mundschleimhaut vorbeistreifen) selbst durchführen.Einen Bluttest gibt es natürlich auch über den Haustierarzt .
Online-Adresse: www.Laboklin.de.
Bei dieser Forschung hat man drei Genotypen (Quelle: Firma Laboklin) gefunden und fixiert.
Genotyp N/N – reinerbig (homozygot) gesund
Der Hund besitzt keine Mutation des Genes und wird kaum an DM erkranken, ausserdem wird er natürlich die Mutation nicht an seine Nachkommen weitergeben.
Genotyp N/DM - mischerbig (heterozygot) Träger von einer Kopie der Genmutation
Dieser Hund besitzt eine Kopie des mutierten Gens und gibt die Mutation mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an seine Nachkommen weiter, er selbst hat ein extrem geringes Risiko an DM zu erkranken. Sinnvoll wäre es einen solchen Träger-Hund nur mit einem DM mutationsfreien Hund zu verpaaren.
Genotyp DM/DM – reinerbig (homozygot) Träger von zwei Kopien der Genmutation
RISIKO
Hier liegt ein hohes Risiko an DM zu erkranken vor. Der Gendefekt wird zu 100% an die Nachkommen weitergegeben.
Daher sollte dieser Hund nur mit einem DM mutationsfreien Partner verpaart werden.
Vererbungsschema der degenerativen Myelopathie
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RESULTAT |
Genotyp N/N |
Genotyp N/DM |
Genotyp DM/DM |
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Genotyp N/N |
100% gesund |
50% gesund |
100% Träger |
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Genotyp N/DM |
50% Frei |
25% gesund |
50% Träger |
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Genotyp DM/DM |
100% Träger |
50% Träger |
100% Risiko |
Wenn man sich dieses Schema anschaut, kommt man doch ins Grübeln, aber man sollte bedenken, dass diese Studie lediglich den Nachweis der Mutation des SOD1 Gens beinhaltet und somit keine klinische Studie ist.
Im Klartext 100% Risiko bedeutet nicht automatisch Erkrankung und Ausbruch der degenerativen Myelopathie.
Durch die autosomal-rezessive Vererbung ist es eigentlich einfach diese Krankheit aus der Zucht zu eleminieren, denn die Krankheit kommt nur zum Ausbruch, wenn beide Elternteile Träger der Mutation sind und bei einem Nachkommen, dieses Gen von beiden Seiten mitgegeben wird.
Man sollte daher mit diesem Nachweis als Züchter sorgfältig umgehen und in seine Zuchtplanung einfliessen lassen. D.h. Gentyp-Träger (Gentyp N/DM oder Gentyp DM/DM) nur mit gesunden (Gentyp N/N) verpaaren.Ein Herausnehmen aus der Zucht halten die Wissenschaftler bei manchen Rassen nicht für sinnvoll, da sonst der Genpool zu stark eingeengt wird (z.B. laut Statistik sind 50% aller Deutschen Schäferhunde "Träger" und „Risiko“).
OFA Testergebnisse: http://www.offa.org/dna_teststats.html
Zum Schluss eine Überlegung: Die Züchter werden in Zukunft zunehmend mit Gentests konfrontiert werden und sollten sich eingehend damit beschäftigen. Man sollte sich auch informieren ob die zur Euthanasie geführte Wirbelsäulenerkrankung
tatsächlich eine Spinalkanalstenose, ein Cauda equina-Syndrom,Bandscheibenvorfall oder Spondylose war.
Denn wenn sie nicht offen und ehrlich über diese züchterischen Probleme diskutieren, werden pauschale Vorverurteilungen ihnen ihre Zucht zerstören,das trifft natürlich nicht nur bei der hier aufgeführten Erkrankung zu.
Gentests sollen Helfer der Züchter und Zuchtverantwortlichen sein. Man muß aber damit sorgfältig und gewissenhaft umgehen, sonst können sie auch ganz schnell das Ende einer Zucht (Hunderasse) bedeuten.
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Aufbau und Funktion der Nervenzelle
Nervenzellen sind spezialisierte Zellen, die Erregungen weiterleiten bzw übertragen.Sie bestehen aus dem Zellkörper, Dendriten und Neuriten bzw Axone. Dentriten kann man sich als kleine Fortsätze vorstellen, die zur Übertragung der Erregung genutzt werden und sind auch Verbindungen zu anderen Nervenzellen, während Axone bis zu 1 Meter lang sein können und meist zur schnellen Weiterleitung dienen. Die Weiterleitung der Erregung von einer Nervenzelle zu nächsten, erfolgt über Synapsen.An diesen Kontaktstellen wird der elektrische Impuls unterbrochen und es erfolgt eine Ausschüttung von Botenstoffen (Transmitter).Diese wiederrum lösen an der nächsten Nervenzelle erneut einen elektrischen Impuls aus, der die Information, welcher Art auch immer weiterleitet
Das Besondere an den langen Axonen ist, dass sie von einer „Isolierschicht“ dem Myelin umgeben sind, ähnlich wie unsere Stromkabel bei uns im Haushalt.So ganz richtig ist das nicht, denn die Myelinumhüllung hat viele Unterbrechungen, die dazu dienen die Leitungsgeschwindigkeit zu beeinflussen, daher werden Axone zur schnellen Informationsübertragung genutzt.Wenn jetzt diese Myelinhülle, bzw. das Axon geschädigt wird, kann der Impuls nur sehr langsam oder überhaupt nicht mehr weitergeleitet werden,was beim Muskel zu einer Schwächung oder Lähmung führt.
Diese Erklärung ist, wie man sich vorstellen kann, stark vereinfacht, da es unterschiedlich spezialisierte Nervenzellen (Auge,Ohr, usw)gibt.Alleine die Erklärung der chemischen Impulsweiterleitung füllt Bücher.
Wolfgang Kirst
März 2014